小女孩性早熟怎么治疗?
我的一个患者,10岁零2个月,身高136.5厘米,体重28公斤。因“停经”4月余就诊。患者4月份来月经,至今未来,身体发育迅速,身高近一年增长了10cm。 查体:T:37℃ R:140次/分 BP:103/66mmHg 外阴发育Ⅲ度,阴毛浓密,乳房隆起Ⅳ度,乳晕色素沉着明显,腋毛、腹毛稀少,未见明显的垂体、甲状腺及肾上腺体征。
子宫稍大,质地韧,双侧附件区触及不匀质的包块,活动可。血CA125增高,为54.9 U/ml(正常值<35U/ml),其余性激素水平偏高。B超检查:1.子宫大小5.0cm×3.5 cm×2.5cm;2.双卵巢多囊样改变,右侧卵泡数目约12个,左侧卵泡数目约10个。诊断:性早熟(特发性)。
治疗:在排除肿瘤等器质性疾病后,给予达英—35口服,每日1片,连服2周,停止服药4周后复查性激素水平。服药期间监测血压、血糖,每月测BMI指数。 两个月后患儿复诊,自诉来了月经,查体:外生殖器仍为女性,乳房增大,有乳头发育,阴毛分布呈倒三角状,腋下及腹部的毛发较前增多。BP:124/78mmHg。
子宫体积略大,双侧附件区可触及多个囊性包块,压痛阳性。化验显示LH和FSH轻度升高,CA125升高,其他性激素水平的检测仍较高。诊断:性早熟(促性腺激素型)。 处理同前,同时增加二甲双胍口服,每日1次,以控制高血糖和高血脂。
三个月后患者再次复诊,自诉月经干净,查体:子宫小,两侧附件区包块消失。化验指标基本正常。继续口服达英一35,预防复发。 随访半年未复发。
分析:本病例特点:年龄小,身高增长迅速,体重偏重,家族史阴性,无特纳(Turner's)综合征,性腺轴功能早期亢进,性激素水平高,CT或MRI检查未发现异常,可排除中枢神经系统来源的性早熟,诊断为性早熟(单纯性)。
引起性早熟的原因很多,根据病因不同分为:特发性和继发性两大类。 特发性性早熟又称为真性性早熟,占所有性早熟的80%左右,发病原因不明,有遗传倾向,与体质相关;
继发性性早熟由下丘脑-垂体-性腺轴的病变所致,包括特纳(Turner's)综合征、先天性肾上腺皮质增生、性腺肿瘤如睾丸畸胎瘤、卵巢颗粒细胞瘤等,由于这些疾病导致下丘脑对TRH兴奋性的调节失常,刺激GnRH神经元,使其释放的GnRH增多,进而引起垂体分泌的FSH和LH增多,导致性激素分泌增加出现性征。
对于特发性性早熟,目前缺乏有效的治疗药物,主要是对症治疗,注意预防骨质疏松,维持身高生长,预防妊娠风险。 对于继发性性早熟,主要是积极治疗原发病。